Gangguan Hemostasis

GANGGUAN HEMOSTASIS

dr. Dian Ariningrum, MKes, SpPK

Hemostasis yang optimal dipengaruhi oleh:

-          Keutuhan pembuluh darah

-          Kecepatan aliran darah

-          Trombosit

-          Faktor koagulasi

-          Sisitem fibrinolisis

Triangle Virchow

Dalam hemostasis diperlukan koordinasi dari

-          Perubahan koagulitas

-          Perubahan pada dinding pembuluh

-          Perubahan pada aliran darah

Gangguan hemostasis ada beberapa macam yaitu:

PERDARAHAN

Evaluasi pasien dengan perdarahan

-          Anamnesis : tanya riwayat penyakit

-          Pemeriiksaan fisik

o   Bentuk : apakah petekie (titik), purpura, ekimesis, atau hematom (sangat luas). Urutannya makin ke kanan, makin besar bentuk perdarahannya.

Bisa juga apakah bentuknya perdarahan terbuka.

o   Luas perdarahan : local (misal luka pada lutut karena trauma) atau general

o   Organomegali : hepar, spleen, limfadenopati

-          Pemeriksaan lab

Trombosit berperan dalam pembekuan fase hemostasis primer. Jika terjadi defisiensi, akan terjadi perdarahan titik seperti petekie, purpura, ekimesis.

Tapi jika defect pada hemostasis sekunder, akan terjadi perdarahan luas seperti hematom, perdarahan otak, perdarahan gastrointestinal.

Onset perdarahan pada hemostasis primer cepat, sedangkan pada sekunder lambat.

Cek juga apakah perdarahan kumat-kumatan atau ga. Kalau baru pertama, biasanya defect pada hemostasis primer. Kalau sering kambuh biasanya hemostasis sekunder.

Pemeriksaan lab pada perdarahan

Untuk skrinning test ada 5 :

-          AT (hitung trombosit) : utk tau defect kuantitas

-          BT (bleeding time) : utk cek kuantitas dan kualitas trombosit. Apakah ada gangguan agregasi dan adhesi

-          CT (clotting time) : waktu yang dibutuhkan utk membentuk sumbat yang sempurna.

-          PPT (plasma protrombin time) : utk lihat defect jalur koagulasi ekstrinsik dan memonitor antikoagulan oral warfarin.

-          APTT (activated partial tromboplastin time) : utk cek jalur intrinsic dan memonitor antikoagular heparin.

Tambahan:

-          TAT (tes agregasi trombisit) : dengan menggunakan sampel plasma trombosit. Trombosit dipapar dengan aggregator untuk memicu agregasi. Kemudian disinari dengan spektofotometer. Jika makin banyak agregasi, sinar yang dihantarkan akan makin banyak. Sehingga bisa menilai kemampuan agregasi.

-          Fibrinogen : tes utk cek proses fibrinolisis. Jika fibrinolisis teraktivasi, FDP akan meningkat.

GANGGUAN HEMOSTASIS PRIMER

Defect pada Dinding Pembuluh Darah

-          Marfan sindrom

-          Ehler Danlos Sindrom : pada orang tua karena gangguan sintesis kolagen sehingga muncul purpura.

Defect pada Trombisit

-          Kuantitas : trombositosis atau trombositopenia

-          Trombositopenia dapat disebabkan oleh

o   Gangguan distribusi : spleen yg terlalu banyak menyerap trombosit

o   Pengenceran : karena plasma banyak diberikan pada transfuse sehingga terkesan trombosit kurang (trombositopenia relative)

o   Penurunan produksi (bisa karena infeksi, inflamasi)

o   Peningkatan destruksi (ITP)

-          Defek kualitas (gangguan fungsi trombosit) bisa karena turunan atau didapat.

Bernard-Soulier Syndromee : gangguan pada adhesi (pada reseptor GP Ib/ IX)

Glanzmann trombasthenia : gangguan agregasi (pada reseptor Gp IIb-IIIa)

Von Willebrand disease : gangguan pada adhesi dan koagulasi (karena von willebrand factor juga mengikat factor VIII utk koagulasi)

TROMBOSITOPENIA

Hemostasis primer baru akan terganggu jika trombosit kurang dari 75ribu.

Meskipun jumlahnya berkurang, secara fungsi tetap normal

Pada pasien imun, pemberian trombosit akan menyebabkan makin parah

Penyebab trombositopenia

-          Inefektif trombopoesis : karena megakariosit belum matang

-          Infeksi

-          Dll (baca langsung di slide ya…)

Dikatakan trombositopenia jika trombosit kurang dari 150ribu.

-          Lebih dari 100ribu : masih aman

-          50 -100 : gejala muncul setelah operasi atau operasi. Makanya jika trombosit kurang dari 100ribu ga berani melakukan operasi

-          20-50ribu : perdarahan ringan di kulit

-          5-20ribu : perdarahan sedang

-          Kurang dari 5ribu : perdarahan berat

ITP

Ada yang akut ada yang kronis

Akut :

-          Hilang dalam jangka 6bulan

-          Pada anak-anak, karena infeksi (misal karena cacar)

-          Onset mendadak

Kronik:

-          Lama

-          Menderita orang dewasa

-          Trombosit 30-80ribu

-          Ditemukan adanya riwayat perdarahan sebelumnya

ITP disebabkan oleh antibody antiplatelet yang berikatan dengan permukaan trombosit sehingga trombosit dikenali oleh makrofag di lien dan hati.

DIT

Trombositopenia dikarenakan konsumsi obat.

Kriteria dari DIT

1.        Karena pemberian obat A (setelah diminum)

2.       Satu-satunya obat yang diminum sebelum timbul merah-merah (misal ternyata hanya minum obat A saja)

3.       Cari penyebab trombositopenia lain (misal karena virus)

4.      Jika diberi obat A lagi akan jadi merah-merah

Jika criteria 1,2,3,4 : DIT

1,2,3 : kemungkinan besar DIT

1 : kemungkinan

Tidak memenuhi criteria : bukan DIT

TROMBOSITOSIS

Ada primer dan sekunder.

Trombositosis jika lebih dari 450rb.

Primer

-          Jumlah trombosit lebih dari 1 juta

-          Preparat terlihat kotor sekali karena trombosit mengelompok

Sekunder

-          Peningkatan tidak terlalu banyak

-          Bisa terjadi karena penyembuhan dari trombositopenia (misal baru saja sembuh dari DBD)

-          Karena infeksi, inflamasi, defisiensi besi, keganasan, dll

Coagulation Factor Disorder

Factor koagulasi VIII

-          Terkait kromosom X. Hanya bisa menyerang laki-laki. Wanita hanya carier.

-          Perdarahan yang terjadi bisa luas dan perdarahan sendi, perdarahan di jaringan lunak. Bisa sampai perdarahan otak

-          APTT memanjang. PPT normal

-          BT normal. CT memanjang. Karena BT kaitannya dengan pembentukan sumbat, sedangkan CT kaitannya dengan factor koagulasi

-          Terapi dengan factor koagulasi yang kurang seumur hidup

Vitamin K

-          Terjadi pada : pasien rawat inap lama, terapi oral yang lama, pada bayi baru lahir, atresia bilier, obat antikoagulan yang anti vitamin K